EPILEPSIA

HISTORIA

Hipócrates (460 -357 a. de C) fue el primero en considerar que la epilepsia tenía su origen en el cerebro.
Galeno escribía en el siglo segundo: la epilepsia es una convulsión general de todas las partes del cuerpo. Todavía hasta la edad media se pensaba como Taxil: la epilepsia es una terrible irregularidad del cerebro, causada por una fuerza maligna. Es hasta Charles le Pois (1563-1636) que claramente estableció el origen cerebral de la epilepsia.
En México Martín de la Cruz médico azteca del siglo XVI, en 1552 en el código Badiano hace algunas referencias específicas respecto al tratamiento de la epilepsia.
Sólo a finales del siglo XVIII los epilépticos empezaron a ser considerados como enfermos, y en el siglo XIX en 1802 Heberden describió algunas características clínicas con presentación diferente en niños y adultos.
En 1815 Jean Etienne Dominique Esquirol acuñó los términos gran mal y pequeño (petit) mal.
El estudio moderno de éste fenómeno se inicia con Hughlings Jackson y William Gowers, el primero, consideró que las crisis eran la manifestación paroxística de una descarga que iniciaba y se difundía a partir de un foco (1870). Gowers adoptó el término focal para hacer la primera clasificación correlativa de las crisis epilépticas.
LA EPILEPSIA en una enfermedad constituida por paroxismos crónicos, por la excitación directa o refleja sobre el bulbo raquídeo, en una condición de irritabilidad exagerada, que coincide con la depresión súbita de la circulación cerebral, pérdida de la conciencia con o sin espasmos musculares.
Definir el tipo de crisis epilépticas significa describirlas correctamente, identificarlas, diferenciarlas de aquellos fenómenos paroxísticos no epilépticos y nos permite seleccionar de acuerdo a ello el mejor tratamiento.

CRISIS EPILÉPTICA
La crisis epiléptica es la alteración súbita, involuntaria, limitada en tiempo que se manifiesta con cambios en la actividad motora, autonómica, sensitiva y/o de conciencia, con carácter repetitivo y un patrón estereotipado que se acompaña de una descarga eléctrica cerebral anormal.
Se consideran de inicio temprano cuando aparecen antes de los 18 años y tardías cuando lo hacen después de ésta edad, el primer grupo se asocia con más frecuencia a problemas gen éticos, gestacionales, peri natales y del desarrollo; en el segundo con mayor frecuencia encontraremos un problema estructural (tumor, cisticerco, malfonnación arteriovenosa) como causa de las crisis.

¿QUE ES EPILEPSIA?
La epilepsia es un término genérico que engloba un grupo de enfermedades que se caracterizan por manifestarse por crisis que de no tratarse suelen ser recurrentes (epilépticas) y que se deben a una disfunción o a un daño estructural encefálico.
 Las crisis epilépticas tienen características comunes que nos permiten identificarlas y diferenciarlas de otras (pseudo crisis, síncope, migraña, enuresis, sonambulismo, Stokes-Adams, ataques isquémicos transitorios, etc.) éstas son:
1. Duración generalmente limitada (la mayoría de las veces breve: no mayor de 2 minutos), con un inicio y final identificables.
2. La descarga epiléptica tiene una manifestación clínica predecible de inicio y final, de acuerdo al área cerebral implicada.
3. Las crisis son estereotipadas en su mayoría para el mismo individuo.
4. son espontáneas en el sentido de no ser provocadas por un problema causal agudo, aunque puede ser precipitadas por desvelo, alcohol, fiebre, supresión del medicamento anticomicial, estrés o la presencia de un proceso mórbido concomitante.

TIPOS DE EPILEPSIA

EPILEPSIA SINTOMATICA (Secundaria)
Se evidencia una anormalidad cerebral: Cisticercosis, malfonnación arteriovenosa, tumor, infarto cerebral, hemorragia, absceso cerebral, etc.

EPILEPSIA IDIOPÁTICA
Individuos con desarrollo e inteligencia normal en quienes no se encuentra una lesión estructural que explique las crisis, tiene una causa no identificada o es de origen  genético. En la actualidad se considera que las más de las epilepsias llamadas idiopáticas tienen origen genético.

EPILEPSIA CRIPTOGÉNICA
Pacientes con retraso en el desarrollo psicomotor o manifestaciones de focalización (hemiatrofia corporal asociada a hemiatrofia cerebral por ejemplo) que tienen por tanto un problema estructural cuya etiología no es identificado
.
ELEMENTOS DE LA CRISIS:

1. PRÓDROMOS: Cansancio, temor, ansiedad, son algunas de las manifestaciones que preceden a una crisis epiléptica y que el paciente relaciona a la misma.
2. AURA: Manifestación clínica inicial de la crisis, en donde el paciente conserva su estado de conciencia, evocándole ésta manifestación a una crisis previa (dolor epigástrico, fosfenos, acúfeno, parestesias). El paciente sabe que puede presentarse una nueva crisis.
3. ICTUS: (crisis, convulsión, desconexión, interrupción) manifestación clínica focal o generalizada de la descarga anormal cerebral (crisis parcial, generalizada o de inicio parcial secundariamente generalizada).
4. ESTADO POSTICTAL. Recuperación progresiva de la conciencia o del estado previo a la descarga epiléptica, se manifiesta por somnolencia, confusión, cefalea, irritabilidad o déficit motor y/o sensitivo de una extremidad (fenómeno de Todd).
5. INTERICTAL. Estado ínter crítico en donde el paciente funciona normalmente, aunque puede tener descargas anormales que son sub-clínicas y que al identificarse electroencefalográficamente pueden apoyar el diagnóstico de epilepsia.

A continuación definiremos algunos conceptos clínicos funcionales asociados a la epilepsia y sus crisis.

SÍNDROME EPILÉPTICO
El conjunto de síntomas y signos comunes que tienen diferente etiología pero se manifiestan de forma similar en cuanto a edad de presentación, tipo de crisis epiléptica, patrón electroencefalográfico e historia familiar y que han permitido definir una serie de cuadros clínicos característicos llamados síndromes epilépticos (West, Lennox-Gastaut, Janz, epilepsia Rolándica, etc.) que tienen implicaciones terapéuticas y pronosticas.

ESTADO EPILÉPTICO
Crisis epilépticas continúas que duran más de 5 minutos o la presencia de dos o más crisis secuénciales -continuas- sin recuperación de la conciencia entre ellas, para fines prácticos todo paciente que nos llega a Urgencias en crisis epiléptica debe considerarse como portador de un "estado epiléptico".

ZONA  IRRITATIVA CEREBRAL
Es la región cortical que genera puntas (espigas) registrables electroencefalográficamente.

ZONA DE INICIO ICTAL
Área de la corteza cerebral donde se generan las crisis.

LESIÓN EPILEPTOGÉNICA
La anormalidad patológica del cerebro que tiene una relación directa con la descarga epiléptica.

ZONA SINTOMATOGÉNICA
Área del cerebro responsable de la sintomatología clínica inicial de la crisis.

ZONA DE ALTERACIÓN FUNCIONAL
Área de la corteza que presenta evidencia de disfunción (clínica, neuropsicológica, EEG, SPECT, PET).

ÁREA EPILEPTOGÉNICA
Área del cerebro la cual es capaz de iniciar las crisis y cuya remoción o desconexión es suficiente para abolir por completo estas.

EPILEPSIA INTRATABLE
Cuando un paciente tiene varias drogas antiepilépticas bien seleccionadas de acuerdo a su tipo de crisis, con niveles séricos adecuados para las mismas y aún así tiene crisis que limitan su calidad de vida. Termino especialmente importante para definir a aquellos pacientes que ante la falta de respuesta a tratamiento médico son candidatos a manejo quirúrgico de la epilepsia.

CU ANDO INICIAR TRATAMIENTO EN LA EPILEPSIA
MEDICO
A.-Cuando se descarte un epifenómeno agudo (fiebre en los niños, supresión etílica en los adultos) Pacientes con epilepsia.
B.-Primera crisis espontánea con alto grado de posibilidad de recurrencia (signos de focalización, lesión cortical identificada por imagen, historia familiar de epilepsia, etc.)

QUIRÚRGICO
a.-Paciente en quien se identifica un área epileptogénica, con déficit funcional y descargas eléctricas anormales, en un área no elocuente cerebral cuyo control farmacológico a dosis adecuadas no ha sido Posible (epilepsia intratable).
b.-En todo paciente con epilepsia sintomática que tiene una lesión epileptogénica resecable, accesible y que no es curable con tratamiento médico o cuyo diagnóstico etiológico no ha sido definido.

CUANDO SUPRIMIR EL MANEJO MEDICO DE LA EPILEPSIA
1.-Control absoluto de crisis por un periodo de 2 a 5 años (promedio 3.5)
2.-Examen neurológico normal.
3.-IQ normal
4.-Crisis parciales o generalizadas
5.-EEG normal con medicamento.

La medicación antiepiléptica puede ser descontinuada en los niños o adultos que cumplan estos criterios, aunque el riesgo de recurrencia puede ser tan alto como el del 31,2% en los niños y el 39% en los adultos.

El tener una terminología común, permitirá el que manejemos conceptos en común y sirvamos mejor a aquellos para quienes trabajamos.

EPILEPSIA

CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS Y DE LOS SÍNDROMES

EPILÉPTICOS
La clasificación actual de las Crisis Epilépticas es práctica y sencilla. Fue propuesta originalmente por Gastaut en 1969 (1, 2,3), ha tenido varias modificaciones, hasta ahora se sigue usando (4) la resultante de unificación de criterios entre la Comisión de Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia, La Federación Mundial de Neurología y de Sociedades Neuroquirúrgicas y la Federación Internacional de Sociedades de Electroencefalografía y Neurofisiología lográndose un consenso y la versión final aceptada y utilizada hasta ahora mundialmente, aunque recientemente se ha cuestionado de manera importante y se ha planteado la necesidad de mejorarla. Se basa fundamentalmente en las características clínicas y electroencefalográficas de las crisis y de ello su utilidad y aceptación. Se conoce como la "Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas".
De acuerdo a ésta clasificación, las crisis se dividen de una manera muy sencilla en dos tipos: Parciales y Generalizadas y se incluyen apartados de crisis no clasificables y un addendum.

CRISIS PARCIALES
Estas son el resultado de una lesión cortical limitada, y sus manifestaciones corresponden alas funciones del área cerebral involucrada. El EEG. Muestra espigas epilépticas focales y los estudios neurorradiológicos pueden demostrar una lesión cortical delimitada. Pueden ser simples (sin alteración del estado de la conciencia) o complejas (con alteración de la conciencia).

CRISIS GENERALIZADAS.
En las crisis generalizadas, la descarga se extiende en los dos hemisferios cerebrales y se afecta de manera simultánea la totalidad de la corteza.
La característica clínica de estas crisis es que hay pérdida de la conciencia y no conllevan ninguna manifestación que pueda atribuirse a una localización anatómica específica en cualquiera de los hemisferios cerebrales.
En el E. E. G., pueden observarse: puntas, poli puntas, punta-onda, bilaterales, sincrónicas y simétricas en ambos hemisferios cerebrales.

CARACTERÍSTICAS.
La clasificación completa se anota en la tabla 1. Algunos de los tipos ameritan describirse, lo cual haremos a continuación.

LAS CRISIS PARCIALES SIMPLES.Preservan el estado de alerta. Las que tienen signos motores se
originan en el área motora del lóbulo frontal y se manifiestan por movimientos involuntarios tónicos o clónicos contra laterales, confinados a un segmento corporal o iniciando en un sitio con propagación a un hemicuerpo (focales con marcha). Pueden ser también versivas (voltear la cabeza y ojos hacia un lado), posturales (detener la acción manteniendo una postura) o fonatorias (emitir sonidos o palabras).

 Las que cursan con síntomas somatosensoriales o alteraciones de los sentidos se originan en la corteza sensorial y se manifiestan con fenómenos sensitivos contra laterales o alteraciones olfatorias, visuales, gustatorias o auditivas.
Las de síntomas o signos autonómicos pueden consistir en palidez, sudoración, rubor, pilo erección, dilatación pupilar, sensaciones epigástricos, etc.
También hay crisis con síntomas psíquicos que implican trastorno de las funciones cerebrales superiores, por lo que generalmente se observan asociadas a crisis parciales complejas. Se subdividen en: difásicas (alteraciones de la comprensión o emisión del lenguaje), dismnésicas fenómeno de lo "ya visto”), cognoscitivas (estados de ensueño, despersonalización), afectivas (miedo, ira, depresión, ansiedad), ilusiones (macropsia, micropsia) y alucinaciones (visuales o auditivas)

Las CRISIS PARCIALES COMLEJAS. En éstas existen siempre alteraciones del estado de conciencia.
Son el tipo de crisis más frecuentes en los adultos y las más resistentes al tratamiento. Pueden ser de inicio parcial simple seguido por deterioro de la conciencia con o sin (automatismo) (movimientos complicados sin propósito, como caminar, deglutir, chupetear, etc.). O iniciar con deterioro de la conciencia, también con o sin automatismos.

Las CRISIS GENERALIZADAS. Son de varios tipos (ausencias, mío clónicas, tónicas, clónicas, tónico clónicas y atónicas).

Las AUSENCIAS. Se caracterizan por una breve alteración en la conciencia, en ocasiones son de tan corta duración que el mismo paciente no se da cuenta de ellas y con frecuencia las confunde con momentos de distracción (2). Podemos dividirlas en dos grandes grupos: ausencias típicas y ausencias atípicas.

Ausencias típicas. Se presentan con un inicio y final brusco; se acompañan de una descarga de punta-onda de 3Hz, de gran amplitud bilateral, sincrónica y simétrica, sobre una actitud de fondo normal. Pueden presentarse como ausencias simples o ausencias con componentes asociados.
Ausencias con componente clónico. En ésta crisis la ausencia se acompaña de movimientos mío clónicos rítmicos de poca intensidad generalmente en los párpados o alrededor de la boca.

Ausencia con componente atónico. Hay disminución en el tono postural que provoca movimiento de
Flexión en la cabeza ya veces del tronco .
Ausencia con componente tónico. Puede limitarse a una desviación de los globos oculares o una
Extensión de la cabeza con retropulsión del tronco (I).
Ausencias con automatismos. Se presentan con más frecuencias cuando las crisis son de una duración
Mayor a 30 segundos.
Un mismo paciente puede presentar ausencias con varias manifestaciones clínicas acompañantes.
Las Ausencias atípicas. A diferencia de las típicas, son de inicio menos abrupto; las descargas de punta-onda-lenta son de menos de 3 Hz, con una actividad de fondo anormal. La alteración de la conciencia es menos intensa y generalmente de mayor duración; se asocian con mayor frecuencia a componentes tónicos o atónicos.

CRISIS TONICOCLÓNICAS. Las crisis tónico clónicas se inician de manera súbita, sin signos clínicos de aviso. Presentan inicialmente una fase tónica, donde hay una contracción muscular sostenida y progresivamente lleva ala fase clónica, que provoca las sacudidas rítmicas que' caracterizan clínicamente a éste tipo de crisis. Durante la crisis puede presentarse incontinencia urinaria y haber mordedura de lengua, cianosis y apnea, pero no son elementos constantes en todas las crisis. En la fase de recuperación puede haber confusión, somnolencias, y cefalea de intensidad variable. La duración generalmente es menor de 5 minutos.

CRISIS MIOCLÓNICAS.- Se presentan sin alteración aparente de la conciencia; se caracterizan por la presencia de sacudidas musculares breves, bruscas, bilaterales y simétricas ( 1 ), que cuando son muy intensas pueden provocar la caída del paciente, los hallazgos E. E. G. Muestran poli punta-onda bilateral.

CRISIS CLÓNICAS. Se presentan exclusivamente en el niño pequeño. bilaterales, frecuentemente asociadas a convulsión febril, a veces asimétricas, de duración variable. El EEG. Muestra descargas de punta-onda y poli punta-onda generalizada.

CRISIS TÓNICAS. Se caracterizan por una contracción muscular sostenida con alteración de la conciencia y en ocasiones con manifestaciones vegetativas; según su localización pueden se: tónico axiales, cuando comprometen los músculos de cuello y la cabeza, tónicas axorrizomiélicas cuando se extienden a las cinturas y tónicas generalizadas cuando se extienden a los miembros. En el EEG. Se observa una descarga "reclutante" de poli puntas.

CRISIS ATÓNICAS. Hay una disminución o pérdida del tono postural. Si son de breve duración, los síntomas pueden limitarse a una simple caída de la cabeza hacia delante, pueden ser tan severas que provoquen la caída abrupta del sujeto que puede incluso golpear severamente su cabeza. Se observan con frecuencia en las encefalopatías epileptógenas de la infancia. Los hallazgos de EEG. Muestran descarga de punta-onda lenta irregular (1).
SÍNDROMES EPILÉPTICOS.
Esta clasificación se adoptó en Octubre de 1989, en Nueva Delhi, basada en gran parte en un coloquio que tuvo lugar en Marsella en 1983. La clasificación en sí, no es sencilla, pero nos permite en la práctica, incluir a la mayor parte de las epilepsias y está basada en dos aspectos fundamentales: la sintomatología y la etiopatogenia.

Tomando en consideración su sintomatología se dividen en:
Epilepsias parciales o focales y epilepsias generalizadas.

Según su etiopatogenia se dividen en:
Idiopáticas, sintomáticas y criptogénicas.

Las epilepsias idiopáticas no se relacionan con alguna relación cerebral demostrable, por el contrario, tienen una aparente o real predisposición genética.

Las epilepsias sintomáticas se relacionan con una lesión focal o difusa cerebral, demostrable por estudios de imagen o por algún déficit neurológico en el paciente.

Las epilepsias criptogénicas son aquellas en las que no se encuentra una lesión demostrable, pero que
no cumplen los criterios para ser idiopáticas. La lesión cerebral podría permanecer oculta y ser demostrada o hacerse aparente en cualquier momento
.
En la tabla 2 se anota ésta clasificación.

A continuación haremos una breve descripción de algunos de los diferentes síndromes epilépticos.

EPILEPSIA DE LA INFANCIA CON PAROXISMOS OCCIPITALE S
La epilepsia de la infancia con Paroxismos Occipitales, fue descrita por Gastaut en 1982 (7). Comparte con el síndrome anterior la edad de inicio y su asociación con migraña, tiene buena respuesta al tratamiento y puede también desaparecer en la adolescencia, aunque algunos de éstos pacientes en la edad adulta desarrollan otro tipo de epilepsia. Las crisis se inician con síntomas visuales (hemianopsia, amaurosis, fosfenos, alucinaciones) seguidas de crisis clónicas parciales y automatismos. El EEG., muestra durante el período ictal paroxismos rítmicos de ondas agudas o espigas sobre las regiones occipitales que aparecen sólo cuando el paciente tiene los ojos cerrados y en forma característica desaparecen al abrirlos.

EPILEPSIA PARCIAL CONTINUA (SÍNDROME DE RASMUSSEN)
La Epilepsia parcial Continua Crónica Infantil tiene dos variedades, el síndrome de Rasmussen que se asocia a una encefalitis focal y se caracteriza por crisis motoras parciales que progresivamente se vuelven difusas, persistiendo durante el sueño y causan déficit motor y deterioro mental.

SÍNDROME DE KOJEWNIKOW
El síndrome de Kojewnikov puede aparecer en niños y adolescentes, las crisis al inicio son similares a la epilepsia Rolándica o centro temporal pero puede progresar a mioclonías crónicas. El EEG. Muestra al inicio del cuadro ritmos normales con paroxismos focales, luego se observa lentitud difusa, incremento en el voltaje y elementos focales o con lateralización y progresión.

EPILEPSIAS Y SÍNDROMES RELACIONADOS A UNA LOCALIZACIÓN.
EPILEPSIA ROLÁNDICA
Epilepsia Idiopática Benigna de la Infancia con paroxismos rolándicos temporales o centro temporales. Consiste en crisis motoras breves con espasmos hemifaciales, asociados a síntomas sensitivos. Predominan durante el sueño y pueden generalizarse (6). Se inician entre los 3 y los 13 años y desaparecen espontáneamente durante la adolescencia; generalmente tienen una predisposición gen ética. El EEG., muestra espigas centró temporales de voltaje muy amplio seguidas de ondas lentas que se incrementan durante el sueño. Ocasionalmente, las descargas focales alternan de hemisferio. Frecuentemente los pacientes presentan además migraña con cefalea y trastornos abdominales.

Los Síndromes Epilépticos con Crisis Parciales de los diferentes lóbulos son designados por la naturaleza, especificidad y características de sus crisis que permiten separarlos como entidades bien definidas.

EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL
Así la Epilepsia del lóbulo Temporal se caracteriza por crisis parciales simples o complejas que pueden generalizarse secundariamente y frecuentemente coexisten, pueden presentarse periódicamente, aisladas o en conjunto. Se inician en la infancia o al principio de la juventud y frecuentemente hay antecedentes de Crisis Febriles. El EEG., muestra cambios focales y los estudios de imaginología, áreas de hipo metabolismo en el lóbulo Temporal afectado,
La Epilepsia del lóbulo Frontal se presenta también con crisis parciales simples o complejas que se pueden generalizar rápidamente, pueden ser muy frecuentes durante el día y también presentarse durante el sueño; frecuentemente progresan a Status Epilepticus. La confusión postictal es menor que con las del lóbulo temporal, nuevamente el EEG. Muestra descargas focales específicas.

EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS.
En ésta forma de epilepsia, todas las crisis se presentan en la vigilia, son generalizadas en su inicio y en el EEG., se observan descargas bilaterales generalizadas, sincrónicas y simétricas.
Puede haber fotosensibilidad y las descargas se activan durante el sueño. La respuesta al tratamiento en general es buena.

Se reconocen las siguientes formas clínicas en éste tipo de epilepsias:
A).- Convulsiones neonatales benignas familiares:
No son frecuentes; se presentan en el segundo o tercer día de vida, las crisis son clónicas o apneicas, no tienen un patrón EEG específico, tienen un patrón hereditario dominante y aproximadamente el14% desarrollarán posteriormente una epilepsia (2).

B).- Convulsiones neonatales benignas:
Son crisis frecuentes, crónicas o apneicas que aparecen alrededor del quinto día de vida sin causa conocida, no hay alteraciones en el desarrollo psicomotor y no aparece posteriormente una etiológica epilepsia.

C.- Epilepsia mía clónica benigna del lactante:
Es una forma de epilepsia poco frecuente, que aparece durante el primer o segundo año de vida en niños normales. Se caracteriza por breves accesos de mioclonías generalizadas. En la adolescencia pueden presentarse crisis tónico-clónicas generalizadas. Hay antecedentes familiares de convulsiones o de epilepsia (2). La respuesta al tratamiento es buena.

D).- Epilepsia con ausencias de la infancia: (piknolepsia).
Es una forma frecuente de epilepsia que se presenta en la edad escolar (6 -7 años) en niños normales, de predominio en el sexo femenino. Hay una importante predisposición gen ética. En su inicio las ausencias se presentan muy frecuentes, de todos los tipos, excepto mío clónicas. Se favorecen por la hiperpnea. Se controlan fácilmente con el tratamiento. La evolución es variable y en aproximadamente el 40% de los casos, a partir de la adolescencia se presentan crisis generalizadas tónico-clónicas aisladas o en asociación a las ausencias (1).

E).- Epilepsia con ausencias de la adolescencia:
Inician en la pubertad y las ausencias siempre son del mismo tipo que las de la infancia, se ven precedidas de crisis mío clónicas y tónico-clónicas generalizadas al despertar .La respuesta al tratamiento suele ser buena.

F).- Epilepsia con crisis de gran mal del despertar:
Se presentan generalmente en la segunda década de la vida. Son crisis tónico-clónicas generalizadas que aparecen generalmente después de la siesta de la tarde. Puede haber predisposición gen ética. Se ven favorecidas por la privación del sueño. La respuesta al tratamiento es buena.

G).- Epilepsia mío clónica juvenil:
Se presenta generalmente en la adolescencia, son igualmente afectados ambos sexos; puede ser hereditaria y se caracteriza por sacudidas mío clónicas aisladas o repetidas que afectan los miembros superiores, se presentan después de despertar  y son favorecidas por la falta de sueño. La respuesta al tratamiento es buena pero si se suspende pueden reaparecer las crisis hasta en un 90% de los casos, por lo que generalmente el tratamiento debe de continuarse por varios años e incluso de por vida.

H. Epilepsias con crisis reflejas:
En éste apartado se describen las crisis fotosensibles. Están detenninadas por un patrón genético. Los pacientes sólo tienen crisis cuando se ven expuestos a la luz ambiental intermitentes, por ejemplo: luz solar filtrada a través de árboles, estroboscopio de las discotecas, televisor, etc. Pueden presentarse crisis mías clónicas masivas, ausencias y crisis tónico clónicas. la respuesta al tratamiento, en general es buena y lo más importante, es que el enfermo evite las fuentes de luz que desencadenan las crisis.

EPlLEPSIAS GENERALIZADAS CRIPTOGÉNICAS O SINTOMÁTICAS.
En ésta categoría se encuentra un grupo de epilepsias generalmente de un mal pronóstico; entre ellas:

A).- Síndrome de West:
Se presenta en niños menores de un año y está constituido por una tríada característica: espasmos, detención del desarrollo psicomotriz, e hipsarritmia. Si existe un factor etiológico conocido, se habla de una forma sintomática. Las formas criptogénicas suelen tener mejor pronóstico, aunque éste siempre es reservado-

B).- Síndrome de Lennox-Gastaut:
Se presenta entre 1 y 8 años. Más frecuentemente en edad preescolar de predominio en los varones. Pueden presentarse en crisis tónico clónicas generalizadas, crisis tónicas axiales, crisis atónicas, ausencias atípicas, mioclonías y crisis parciales. Son rebeldes al tratamiento y son frecuentes los estados de mal. Se asocia a retraso psicomotor y trastornos de la personalidad. La forma sintomática se presenta en aproximadamente 60% de los casos. El pronóstico es reservado, tanto en la forma sintomática como en la forma criptogénica.

C).- Epilepsia con crisis mío clono-astáticas: (S X de Doce)
Se presentan con más frecuencia en los varones, entre los 7 meses y 6 años de edad, generalmente después de un desarrollo psicomotor normal. Las crisis características son: mío clónicas, astáticas y mioclonoastáticas, también se presentan ausencias atípicas y crisis tónico clónicas. No son raros los estados de mal. Al inicio el EEG. Es normal y después hay descargas de punta-onda rápida irregular o poli punta-onda. El pronóstico y la evolución son variables.

D).- Epilepsia con ausencias mío clónicas:
Se caracterizan por la presencia de múltiples ausencias durante el día, acompañadas de sacudidas clónicas, rítmicas, asociadas con frecuencia a una contracción tónica axial. No siempre hay alteración de la conciencia. Es indispensable el examen poligráfico. Las crisis suelen ser rebeldes al tratamiento y la evolución es variable.

EPlLEPSIAS GENERALIZADAS SINTOMÁTICAS.
Encefalopatía mío clónica precoz, con mioclonías segmentarías inicialmente y posteriormente mioclonías masivas y espasmos tónicos. Hay un fuerte componente familiar y detención del desarrollo psicomotriz; los pacientes generalmente fallecen antes de cumplir el año de edad. La etiología puede ser con frecuencia un error del innato del metabolismo.

La encefalopatía epiléptica infantil precoz con brote y supresión en el EEG (síndrome de Otahara) se inicia también en los primeros 45 días de la vida. Presenta espasmos tónicos y pueden tener crisis parciales. El pronóstico es malo y frecuentemente evolucionan hacia síndrome de West.

Dr. César S. Martinez Maldonado